Hemofilia é um transtorno genético que afeta diretamente a coagulação do sangue e pode causar hemorragias, hermatroses e invalidez (Foto: Guga Matos/JC Imagem)
A hemofilia é uma doença genético-hereditária que prejudica diretamente a coagulação do sangue. Se não tratada preventivamente, pode causar hemorragias internas e externas, sangramento nas articulações e até invalidez. A Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) esclarece algumas dúvidas sobre a doença. Confira:
1) A coagulopatia é muito grave em todas as pessoas.
Mito. A hemofilia é caracterizada pela falta de produção de um dos 13 fatores de coagulação do sangue e pode ser grave, moderada ou leve.
2) Existem dois tipos de hemofilia.
Verdade. A hemofilia é classificada em dois tipos: a hemofilia A, que ocorre pela falta ou diminuição da produção do Fator VIII de coagulação, e atinge um a cada 10 mil meninos nascidos vivos. Já a hemofilia B é diagnosticada pela ausência ou baixa produção do Fator IX e é mais rara. Atinge um a cada 35 mil meninos.
3) O Brasil é o terceiro maior país do mundo em pessoas com coagulopatias.
Verdade. O Brasil está atrás apenas dos Estados Unidos e da Índia e tem 6,3% da população mundial com hemofilia A.
4) A hemofilia é transmitida de mãe para filho.
Verdade. A coagulapatia é transmitida de mãe para filho ou filha, e também de pai para filha, pois o gene da hemofilia fica no cromossomo sexual X. A portabilidade da mãe pode ser diagnosticada através de exames genéticos - que, desde janeiro de 2014, passaram a ser cobertos por planos de saúde.
5) A mulher pode ser portadora do gene da hemofilia.
Verdade. Uma mulher portadora do gene da hemofilia não a manifesta e pode conceber um filho com 50% de chance de ter hemofilia. Caso o bebê seja menina, a mesma tem 50% de chance de ser portadora do gene, assim como a mãe.
6) Não é transmitida por transfusão de sangue
Verdade. Além disso, não é contagiosa, não se transmite pelo ar ou por ter contato com o sangue de uma pessoa com a coagulopatia.
7) A hemofilia pode ser hereditária ou por mutações genéticas.
Verdade. Pouco mais de 60% dos casos são genéticos por hereditariedade, e cerca de 33% por mutação genética. Existem mais de mil tipos de mutações genéticas para a hemofilia.
8) Rasputin curou o herdeiro do trono russo.
Mito. A lenda que o Rasputin, curandeiro da Dinastia Romanov, família imperial russa, curou o herdeiro do trono, o príncipe Alexei, é mito, pois a hemofilia (ainda) não tem cura. Alexei herdara o gene de sua mãe, Alexandra, neta da rainha Vitória da Inglaterra. Acredita-se que ela seja a primeira portadora do gene que se tem registro até hoje. Ela teve nove filhos, sendo que Leopold e Alexei tinham hemofilia e Beatriz e Alice eram portadoras.
9) Ficou conhecida como doença dos reis.
Verdade. Devido aos casamentos reais europeus ocorrerem entre as famílias, a enfermidade passou a ser erroneamente confundida com uma patologia ligada a casamentos consanguíneos. Mas o fato é que é uma disfunção hereditária e ficou conhecida como "doença real".
10) Sem a profilaxia, a pessoa corre risco de sequelas graves e até a morte.
Verdade. Caso a pessoa ou criança com hemofilia esteja sem o fator de coagulação no organismo preventivamente e sofrer alguma queda, batida ou corte deve ser encaminhada imediatamente ao hemocentro mais próximo. Se não tiver atendimento adequado, dependendo do local e da gravidade do sangramento, pode correr risco de vida.
11) Com o tratamento preventivo, a pessoa com hemofilia tem vida normal.
Verdade. Hoje uma pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal e exercer seu papel na sociedade ao frequentar escolas, universidades e ter uma rotina de trabalho diária, além de praticar atividades físicas e esportes. Basta fazer o tratamento preventivo, a profilaxia, que está disponível em todos os Centros de Tratamento de Hemofilia do Brasil gratuitamente. Ela proporciona aumento de 80% da qualidade de vida.
